Veelgestelde vragen
Twijfel je aan het antwoord? Check het dan altijd bij je eigen hulpverlener!
Het Brugada syndroom
Dat is vanuit een wetenschappelijk oogpunt zeer interessant, maar nu nog niet actueel voor patienten. In de toekomst biedt dit mogelijk behandelingsmogelijkheden, maar dat kan nog tientallen jaren duren.
Ja, daar mag u inderdaad vanuit gaan.
Ja, hier zullen we binnenkort een stukje over op de https://brugada.nl website zetten.
Wanneer een erfelijke aanleg binnen de familie is aangetoond, zijn er enkele mogelijkheden omtrent kinderwens.
- Prenataal onderzoek tussen de 11 – 13-de zwangerschapsweek via een vlokkentest waarbij het testresultaat na een tweetal weken is gekend. Dit type onderzoek is enkel mogelijk als de oorzakelijke mutatie gekend is.
- Pre-implantatie Genetische Diagnose of PGD waarbij via In Vitro Fertilisatie (IVF) embryo’s worden verkregen die op dag 3 getest worden voor het Brugada syndroom (Figuur 3). Embryo’s die geen drager zijn van de ziekte veroorzakende mutatie kunnen teruggeplaatst worden bij de vrouw met een kans van 25 à 30% op zwangerschap. Ook deze optie is enkel mogelijk als de oorzakelijke mutatie werd geïdentificeerd en betekent ook een omvangrijk traject dat begint met een consult bij de afdeling genetica.
- Opteren voor een spontane zwangerschap waarbij geen prenatale diagnostiek gebeurt. Neonataal is een nazicht door de kindercardioloog aanbevolen. Genetisch onderzoek kan gebeuren als de oorzakelijke mutatie is gekend.
Symptomen van het Brugada-syndroom kunnen zijn:
- duizeligheid
- flauwvallen
- een onregelmatige hartslag of hartkloppingen
- plotseling optredende levensbedreigende ritmestoornissen vanuit de hartkamer: ventrikeltachycardie of ventrikelfibrilleren
Lang niet iedereen met een erfelijke aanleg voor het Brugada-syndroom of een afwijkend ECG krijgt klachten.
De symptomen kunnen al bij kinderen voorkomen. Maar vaak treden ze pas op na het 30e jaar.
Het kan, maar het hoeft niet zo te zijn. Nader onderzoek via uw cardioloog is aan te raden. Een holter onderzoek kan hier meer inzicht in geven.
Nee, het risico op hartritmestoornissen is dan in het algemeen heel laag, maar het is dan wel van belang om bij koorts (of kans op koorts na bv vaccinaties) goed op te letten en zo nodig (preventief) paracetamol te gebruiken.
Dat is sterk afhankelijk van de precieze variant in het SCN5A-gen, het hartfilmpje (ECG) en de eventuele aanwezigheid van klachten
Een gespecialiseerde arts herkent Brugada vaak op een hartfilmpje (ECG). Soms is de afwijking daar niet op te zien. Dan kan een speciaal ECG, een ECG waarbij de plakkers hoger op de borst geplakt zijn meer duidelijkheid geven. De diagnose Brugada-syndroom volgt meestal pas na een (Ajmaline) provocatietest. Bij zo’n test wekken ze de typische ECG afwijkingen op met medicijnen.
Andere onderzoeken die je soms krijgt zijn:
Inspanningstest (fietstest) elektrofysiologisch onderzoek en/of holteronderzoek (24- of 48-uurs registratie van het hartritme)
Het Brugada-syndroom is erfelijk. Op dit moment zijn niet alle genen (erffactoren) bekend waarin mutaties voorkomen die het Brugada-syndroom veroorzaken. Het belangrijkste bekende gen is het SCN5A-gen. Bij twintig tot dertig procent van de mensen met het Brugada-syndroom wordt een SCN5A-mutatie gevonden. Kinderen van iemand met deze mutatie hebben vijftig procent kans om het Brugada-syndroom of de aanleg ervan te erven.
Bij een Ajmaline provocatietest wordt via een infuus de stof ajmaline toegediend. Hierdoor kan men nagaan of zich specifieke afwijkingen op het hartfilmpje (ECG) voordoen. Dit onderzoek wordt uitgevoerd door een gespecialiseerd verpleegkundige in aanwezigheid van een cardioloog. De cardioloog kan aan de hand van het hartfilmpje (ECG) vaststellen of u het Brugada syndroom heeft.
Het onderzoek
Een verpleegkundige brengt een aantal plakkers aan op uw borst. Hiervoor is het nodig dat u uw bovenlichaam ontkleedt. Op de plakkers worden draden bevestigd, waarmee u wordt aangesloten op de hartritmemonitor, een apparaat dat uw hartritme registreert. Daarnaast krijgt u een infuusnaald in uw arm. Hierdoor geeft de cardioloog u iedere minuut de hoeveelheid ajmaline tot een maximum dat hoort bij uw gewicht. Tot slot krijgt u een bloeddrukband om uw arm, die elke twee minuten automatisch uw bloeddruk meet. Terwijl de ajmaline inloopt, wordt elke twee minuten een hartfilmpje (ECG) gemaakt en wordt uw bloeddruk
gemeten. Dit duurt ongeveer tien minuten. Tijdens het onderzoek ligt u op een bed. Het is belangrijk dat u tijdens het maken van de hartfilmpjes stil ligt. Zo ontstaat het juiste beeld van uw hartritme.
Bijwerkingen
Ajmaline kan de volgende bijwerkingen veroorzaken:
- hoofdpijn
- duizeligheid
- misselijkheid
- braken
- dubbel/vaag zien
- trillingen
- tintelingen
- het warm krijgen
- Doordat ajmaline binnen enkele minuten is uitgewerkt, verdwijnen deze klachten ook weer snel.
Tijdens het inlopen van het medicijn (ajmaline) is er een heel kleine kans dat er ritmestoornissen optreden, waarvoor direct medisch ingrijpen noodzakelijk is. Apparatuur en medicijnen om deze ritmestoornissen te behandelen zijn altijd aanwezig. Daarom zijn er tijdens het onderzoek een gespecialiseerd verpleegkundige en een cardioloog aanwezig. Als deze ritmestoornissen op onze afdeling optreden loopt u geen enkel risico.
Na het onderzoek
Als het onderzoek zelf klaar is, blijft u nog minimaal een uur aangesloten
op de hartmonitor. De cardioloog en de verpleegkundige kunnen zo
goed bekijken of op het hartfilmpje afwijkingen te zien zijn die duiden
op het Brugada syndroom.
Als het hartfilmpje geen veranderingen laat zien, mag u in overleg met
de arts naar huis. U mag weer alles doen wat u gewend bent.
Wanneer zich wel hartritmestoornissen hebben voorgedaan of bepaalde
veranderingen op het hartfilmpje te zien zijn, is het mogelijk dat de
cardioloog u wat langer wil opnemen ter observatie.
Nee. Eerst moet de uitslag van de eerste persoon uit de familie afgewacht worden. De kans is ongeveer 25% dat bij diegene een oorzaak van het Brugada syndroom wordt gevonden. Als die oorzaak wordt gevonden dan kunnen overige familieleden ook met behulp van DNA-diagnostiek onderzocht worden. Liefst van oud naar jong, want als bij een ouder de erfelijke aanleg niet wordt gevonden, dan hoeft bij zijn/haar kinderen het DNA ook niet onderzocht te worden. Afspraken voor een gesprek over DNA-diagnostiek worden gemaakt via een klinisch geneticus. Zij sturen ook familiebrieven rond met informatie op maat voor de betreffende familie.
Als bij de eerste persoon in de familie geen erfelijke oorzaak wordt gevonden, dan sluit dat de diagnose niet uit, maar dan kan de familie alleen cardiologisch onderzocht worden (met ECG vanaf de geboorte en Ajmalinetest vanaf 18 jaar).
Dit gaat al veel sneller dan vroeger. Als u de eerste in de familie bent waarbij het gen onderzocht wordt, dan duurt het ongeveer 2 maanden voordat u een uitslag krijgt. Als de precieze erfelijke oorzaak in de familie al gevonden is, dan duurt onderzoek bij een familielid ongeveer 2-3 weken.
Voor kinderen van personen met het Brugada syndroom worden cardiologische controles geadviseerd vanaf ongeveer het 10e jaar, zie boven waar ik dit al had aangepast of eerder als een kind klachten heeft of wanneer er familieleden zijn bij wie de ziekte op jonge leeftijd is ontstaan. Wel is het raadzaam om op jonge leeftijd (vanaf enkele weken na de geboorte) eenmalig een elektrocardiogram (ECG of hartfilmpje) en een ECG bij koorts te laten maken en om daarna koorts te bestrijden met paracetamol. Ook adviseren we kinderen voorafgaand aan vaccinaties paracetamol te geven.
Bij zwangerschap krijgt u vaak rond de 20 weken een extra elektrocardiogram (ECG of hartfilmpje). Wij adviseren u om te bevallen in een UMC (universitair medisch centrum) of ander groot ziekenhuis, omdat er weinig ervaring is met bevallingen bij vrouwen met het Brugada syndroom.
Het Brugada syndroom erft meestal autosomaal dominant over. Bij deze vorm van overerving heeft elk kind van een persoon met (de aanleg voor) Brugada syndroom een risico van 50% om de aanleg over te erven (Figuur 1). In ongeveer 20-30% van de personen met Brugada syndroom kan een ziekteveroorzakende verandering (mutatie) worden aangetoond in het SCN5A gen. In de meeste families is deze aanleg geërfd van één van de ouders maar soms ontstaat die spontaan bij iemand.
Families waarin wel een mutatie is gevonden: Als bij iemand met BrS een SCN5A-mutatie is aangetoond, kunnen familieleden worden onderzocht op dragerschap van deze mutatie door middel van DNA-onderzoek in bloed. Dragers komen onder controle bij de cardioloog. Zoals hierboven beschreven, wordt bij familieleden die geen drager zijn vaak ook nog (in ieder geval eenmalig) cardiologisch onderzoek geadviseerd.
Families waarin geen mutatie is gevonden: In families waarin (nog) geen mutatie is gevonden die het BrS veroorzaakt, is het niet mogelijk om via DNA-onderzoek bij familieleden te testen wie wel of geen verhoogd risico op BrS heeft. In dit geval is het alleen mogelijk om de naaste familieleden door middel van cardiologisch onderzoek en eventueel een provocatietest te onderzoeken op kenmerken van BrS.
Nee, als we naar het DNA kijken dan niet. Want wat er niet is, kan niet worden doorgegeven. Maar het kan wel zijn dat iemand met de DNA-aanleg geen klachten heeft en ook een normaal hartfilmpje (ECG) . En dan kan het lijken of de aandoening een generatie over slaat, als de kenmerken bij zijn/haar kinderen wel zichtbaar zijn.
Nee. Eerst moet de uitslag van de eerste persoon uit de familie afgewacht worden. De kans is ongeveer 25% dat bij diegene een oorzaak van het Brugada syndroom wordt gevonden. Als die oorzaak wordt gevonden dan kunnen overige familieleden ook met behulp van DNA-diagnostiek onderzocht worden. Liefst van oud naar jong, want als bij een ouder de erfelijke aanleg niet wordt gevonden, dan hoeft bij zijn/haar kinderen het DNA ook niet onderzocht te worden. Afspraken voor een gesprek over DNA-diagnostiek worden gemaakt via een klinisch geneticus. Zij sturen ook familiebrieven rond met informatie op maat voor de betreffende familie.
Als bij de eerste persoon in de familie geen erfelijke oorzaak wordt gevonden, dan sluit dat de diagnose niet uit, maar dan kan de familie alleen cardiologisch onderzocht worden (met ECG vanaf de geboorte en Ajmalinetest vanaf 18 jaar).
Dit gaat al veel sneller dan vroeger. Als u de eerste in de familie bent waarbij het gen onderzocht wordt, dan duurt het ongeveer 2 maanden voordat u een uitslag krijgt. Als de precieze erfelijke oorzaak in de familie al gevonden is, dan duurt onderzoek bij een familielid ongeveer 2-3 weken.
Erfelijke eigenschappen liggen opgeslagen in het DNA. Een gen is een klein stukje DNA dat in een cel wordt afgelezen en waarvan “boodschapper RNA” (messenger RNA; mRNA) wordt aangemaakt. Via dit mRNA worden uiteindelijk verschillende aminozuren gemaakt en in de juiste volgorde geplaatst. Zo wordt een polypeptide gevormd. Eén of een complex van verschillende polypeptiden kan een eiwit vormen. Een mens heeft in totaal ongeveer 20.000-25.000 genen.
Het zogenaamde SCN5A-gen zorgt voor de aanmaak van een eiwit dat een belangrijk onderdeel vormt van het natriumkanaal. Dit kanaal komt met name voor in de celwand van hartspier- en bepaalde darmcellen. Als het wordt geactiveerd, stromen er natriumionen door heen, de cel binnen. Natriumionen zijn elektrisch geladen deeltjes die een belangrijke rol spelen in de elektrische activatie van de cel.
Een aangeboren fout (ook wel mutatie) in het SCN5A-gen kan leiden tot een gestoorde aanmaak of functie van het natriumkanaal. Het kanaal kan bijvoorbeeld ongewoon lang open blijven staan (en te veel natriumionen doorlaten) of juist meer gesloten zijn (er gaan dan te weinig ionen door heen). De gevolgen voor het hart zijn zeer uiteenlopend.
Mutaties in het SCN5A-gen kunnen de volgende ziektebeelden veroorzaken:
- Lange QT-syndroom (type 3)
- Brugada-syndroom
- Geleidingsstoornissen
- Atriumfibrilleren
- Hartfalen
Soms hebben mensen met een mutatie in dit gen totaal geen aantoonbare hartafwijkingen. Over het algemeen is er wel een verhoogde kans op dodelijke hartritmestoornissen en plotse hartdood. In het maagdarmstelsel kan een verandering in het SCN5A-gen aanleiding geven tot een gestoorde darmmotoriek. Dit kan tot een spastische darm leiden, met klachten als buikpijn en obstipatie.
Genetic modifiers
De SCN5A-mutatie (delPhe1617) kent zeer uiteenlopende ziektebeelden maar ook verschillende uitingen van hetzelfde ziektebeeld. Zo kan het zijn dat drager X nooit hartklachten heeft, terwijl drager Y (broer van X) al op 18-jarige leeftijd is gereanimeerd vanwege een acute hartstilstand door ritmestoornissen. De onderzoekers vermoeden dat het verschil in hartklachten wordt veroorzaakt door andere erfelijke factoren. Deze andere erfelijke factoren, oftewel “genetic modifiers”, komen dus samen voor met de SCN5A-mutatie. Waarschijnlijk veroorzaken ze op zichzelf geen ziekte of hartritmestoornissen, maar mogelijk wel in combinatie met de SCN5A-mutatie of met andere hartaandoeningen, zoals bijvoorbeeld een hartinfarct. Wellicht kunnen bepaalde modifiers ook een beschermende werking hebben. Een belangrijk doel van de Worm Studie dit komt uit de lucht vallen! is om genetic modifiers te identificeren.
Naast de adviezen ten aanzien van koorts en medicatie bijna alles wat voor iedereen beter is: niet roken, geen overdreven zware maaltijden, geen overmatig alcoholgebruik, geen drugsgebruik, gezond gewicht, wel sporten, handen wassen. Hiermee wordt de kans op het krijgen van hart- en vaatziekten verlaagd, waarbij we weten dat de combinatie van hart- en vaatziekten en Brugada syndroom tot meer problemen kan leiden.
Heeft u het Brugada syndroom, dan is het belangrijk dat u zich houdt aan bepaalde leefregels:
- Koorts kan ritmestoornissen uitlokken. Daarom adviseren wij u om bij koorts >38,5 °C een elektrocardiogram te laten maken via de huisarts of via de spoedeisende hulp (SEH). Wanneer er duidelijke afwijkingen te zien zijn, kan opname met hartbewaking nodig zijn.
- Is het ECG bij de eerste keer normaal, dan kunt u de volgende keer direct paracetamol nemen om de koorts te drukken. Is er wel een duidelijk afwijkend ECG te zien, laat dan bij de volgende keer dat u koorts heeft weer een ECG maken. Zie opmerking boven
- Wij adviseren u om via uw huisarts jaarlijks de griepprik te halen.
- Er zijn medicijnen die een verhoogd risico geven op ritmestoornissen. U krijgt deze lijst van uw behandelaar als de diagnose bij u is gesteld. U vindt deze lijst ook op http://www.brugadadrugs.org.
- Vermijd overmatige alcoholinname en grote maaltijden.
Gebruik van alcohol kan hartritmestoornissen uitlokken. Maar het gaat dan meestal om grotere hoeveelheden. Van af en toe een glas wijn of een biertje (1-2 glazen maximaal) hoeft niet meteen problemen te worden verwacht.
Er zijn geen aanwijzingen dat sporten een verhoogde kans op hartritmestoornissen geeft bij Brugada syndroom.
Koorts verhoogd de kans op het ontstaan van hartritmestoornissen bij kinderen en volwassen met het Brugada syndroom. Dit is vooral het geval bij patiënten/families met een natriumkanaal mutatie als oorzaak voor het BrS. Daarom wordt geadviseerd om tijdens koorts laagdrempelig koorts te onderdrukken met paracetamol.
We adviseren om eerst even telefonisch contact op te nemen met deze afdeling. Dan kan even goed overlegd worden over wat er nodig is.
Dat is niet precies vastgesteld, maar ons advies is ongeveer 5 jaar voor volwassenen en 3 jaar voor kinderen. Na die periode is dus zinvol om nog een keer een ECG tijdens koorts te laten maken (en als het dan weer normaal is, lijkt een wat langere tussenpoos ook verantwoord).
De lijst met te vermijden medicatie is te vinden op https://www.brugadadrugs.org. Schrijf u ook in voor de updates zodat u daarover op de hoogte gehouden wordt. De patiënten brief is in het Nederlands, maar ook in 24 andere talen beschikbaar (zodat u die bijvoorbeeld ook kunt meenemen op vakantie).
Ja, het gaat hier om lokaal gebruik van een lidocaïne-achtig preparaat, maar in een lage dosering. Wanneer dit gecombineerd wordt met adrenaline is de kans dat de lidocaïne in de bloedbaan terecht komt verwaarloosbaar, daarom is dit geen probleem. Op de website https://www.brugadadrugs.org staat de (Nederlandse) patiënten brief (https://www.brugadadrugs.org/patient-letter/) die aan de tandarts kan worden gegeven , daarop staat een precieze aanwijzing hierover.
Ja dat kan, maar ook daarbij moet, zoals gebruikelijk, wel extra aandacht aan gegeven worden. Op de website https://www.brugadadrugs.org staan er adviezen voor de anesthesist. U kunt daar dus naar verwijzen.
Brugada kan niet worden genezen. Soms heeft iemand geen klachten en zijn er geen duidelijke afwijkingen te zien bij onderzoek van het hart. Dan is behandeling niet altijd nodig. Als je een hoog risico hebt op gevaarlijke ritmestoornissen, dan is behandeling wel nodig. De meest voorkomende behandeling is het plaatsen van een ICD. Er loopt ook een onderzoek naar een speciale ablatietechniek. Voor sommige patiënten kan dat helpen. Het is nog geen reguliere behandeling, daarvoor is meer onderzoek nodig.
Dat is vanuit een wetenschappelijk oogpunt zeer interessant, maar nu nog niet actueel voor patienten. In de toekomst biedt dit mogelijk behandelingsmogelijkheden, maar dat kan nog tientallen jaren duren.
Een ablatie is een behandeling die wordt toegepast bij ernstige hartritmestoornissen, wanneer medicijnen niet voldoende werken. Met een speciale katheter verhitten of bevriezen we (cryo-ablatie) het stukje hartweefsel dat hartritmestoornissen veroorzaakt. Hierdoor worden hartritmestoornissen als het ware uitgeschakeld.
Soms kan ablatie werken tegen hartritestoornissen bij het Brugada syndroom.
Een ICD is een apparaatje dat ingrijpt bij gevaarlijke hartritmestoornissen. De ICD geeft een schok om het normale hartritme te herstellen. Hiermee voorkom je een hartstilstand. Een ICD bestaat uit 2 delen: het kastje en de elektrode(n) die voor de signalen van en naar het hart zorgen.
De afkorting ICD staat voor Implanteerbare Cardioverter Defibrillator.
Implanteerbaar: wordt onder de huid aangebracht
Cardioverter: het omzetten (converteren) van een afwijkend hartritme naar een normaal ritme
Defibrillator: het afgeven van een schok om het hart te defibrilleren
Brugadapatiënten met een hoog risico op ventrikeltachycardie of ventrikelfibrilleren krijgen een ICD. Voor hen is er namelijk geen medicijn dat voldoende bescherming tegen levensbedreigende ritmestoornissen biedt.
Bij een snelle ventrikeltachycardie of ventrikelfibrilleren trekken de kamers niet meer samen. De bloedsomloop ligt dan stil en het lichaam krijgt geen zuurstof meer. De patiënt wordt duizelig en verliest het bewustzijn. Er is sprake van een hartstilstand.
Een ICD reageert bij een levensbedreigende ritmestoornis van de hartkamers vrijwel onmiddellijk als hij een abnormaal snel kamerritme (tachycardie) of een chaotisch ritme van de kamer (fibrilleren) signaleert. Binnen 15 seconden geeft de ICD dan een schok. Indien nodig wordt dit met tussenpozen van 10 tot 15 seconden herhaald. Meestal is het hartritme na 1 of 2 schokken weer normaal.
Als de ritmestoornis in de hartkamers niet levensbedreigend is, probeert de ICD het hartritme met kleinere elektrische prikkels te herstellen. De ICD geeft alsnog een schok als de stoornis niet op de prikkels reageert of erger wordt. De ICD treedt ook in werking bij een te trage hartslag (bradycardie). Hij werkt dan als een normale pacemaker.
De implantatie van een ICD gebeurt grotendeels onder plaatselijke verdoving. Een ICD heeft 1 tot 3 geleidingsdraden (elektroden). Dit is afhankelijk van de hartziekte. Er wordt altijd een elektrode in de rechterkamer geplaatst. Soms zijn ook elektroden in de rechterboezem en/of op de linkerkamer nodig.
De ICD komt meestal onder het linkersleutelbeen. Bij mensen die de linkerarm veel gebruiken is dit soms het rechtersleutelbeen. Een enkele keer plaatst de arts de ICD in de buik. De cardioloog maakt een kleine holte onder de huid, waarin de ICD wordt geplaatst. Meestal wordt de ICD meteen bij de operatie aangezet en ingesteld. De arts voert een test uit om te kijken of de elektroden op de goede plek zitten en of de ICD de ritmestoornis herkent. Hiervoor wekt hij een kunstmatige hartritmestoornis op. Dit gebeurt onder lichte narcose.
De ingreep duurt meestal anderhalf tot twee uur. De implantatie van een biventriculaire ICD kost meer tijd, omdat er een extra elektrode geplaatst moet worden en het soms moeilijk is om de juiste plaats voor de linkerkamerelektrode te vinden.
De implantatie van een ICD brengt weinig risico’s met zich mee. De complicaties die soms optreden zijn:
- koorts: plotselinge hoge koorts direct na de implantatie wijst op een infectie, soms ontstaat deze zelfs enkele jaren na de implantatie
- klaplong: dit wordt gecontroleerd met een röntgenfoto
- infectie: neem contact op met de cardioloog als de wond rood, dik en/of pijnlijk wordt, of als er pus uit komt
- bloeding: neem contact op met de cardioloog als de wond dik en pijnlijk wordt, of als er bloed uitkomt
verplaatsing elektrode: wordt geconstateerd tijdens de eerste controles en indien nodig verholpen
Vaak voelt de patiënt de schok niet aankomen. Soms zijn er vooraf klachten zoals duizeligheid of hartkloppingen. Hoe veel en hoe vaak iemand een schok krijgt, verschil per persoon. Sommige ICD-dragers krijgen nooit een schok. De meeste patiënten voelen een ICD-schok als een harde slag of stoot midden op de borst en/of tussen de schouderbladen. Soms voelt iemand de schok niet, omdat hij door de ritmestoornis al buiten bewustzijn is geraakt.
Er zijn ook ICD’s die afwijken van de algemene beschrijving, omdat ze een extra functie hebben of anders worden geïmplanteerd:
CRT-D of biventriculaire ICD: een ICD voor mensen met hartfalen die niet alleen ingrijpt bij gevaarlijke ritmestoornissen, maar die er ook voor zorgt dat het hart efficiënter pompt. Dit wordt ook wel cardiale resynchronisatie therapie genoemd
S-ICD (subcutane ICD): bij deze ICD wordt er geen elektrode in of op het hart geplaatst, maar wordt de elektrode onder de huid aan de linkerkant van de borstkas vastgemaakt
uitwendige draagbare defibrillator: een soort vest dat men onder de kleding draagt en dat geschikt is voor tijdelijk gebruik. Deze defibrillator wordt ingezet wanneer de ritmestoornis misschien nog overgaat, of wanneer er om verschillende redenen niet direct een ICD geïmplanteerd kan worden
Na de implantatie blijft u meestal 1 of 2 dagen in het ziekenhuis. Voor het herstel na de operatie moet u 6 tot 8 weken rekenen. In deze weken moeten de elektroden de kans krijgen om vast te groeien in het hart. Houd daarom de volgende regels aan:
- vermijd rekken, strekken en ronddraaiende bewegingen van de arm boven schouderhoogte (ook niet zwemmen)
- til geen zware dingen en verricht geen zwaar werk met de armen (de onderarmen mogen wel bewegen)
- probeer de arm niet achter het te lichaam brengen, pas bijvoorbeeld op met het aantrekken van de jas
- vermijd knellende kleding in verband met irritatie van de wond probeer de arm wel te bewegen, anders ontstaan er mogelijk pijnklachten aan het schoudergewricht (frozen shoulder)
Een ICD moet regelmatig gecontroleerd worden. Hiervoor heeft de ICD-drager contact met de cardioloog en de ICD-technicus. De patiënt moet meestal 2 keer per jaar naar het ziekenhuis. De ICD-technicus controleert dan of de ICD goed werkt en of de instellingen juist zijn. Ook wordt de batterij van de ICD gecontroleerd. De cardioloog controleert het hart en het hartritme en leest de gegevens uit het geheugen van de ICD uit om te kijken of deze goed heeft gewerkt.
Bel altijd de cardioloog als:
- de ICD een schok heeft afgegeven
- de patiënt merkt dat hij of zij een ernstige ritmestoornis heeft
- als de patiënt (even) buiten bewustzijn is geraakt
- de ICD piept om aan te geven dat de batterijen opraken
- er ontstekingsverschijnselen zijn in de borst of buik (rode en opgezwollen huid)
Sommige medische behandelingen kunnen de werking van de ICD beïnvloeden. Dan zijn voorzorgsmaatregelen nodig of moet een alternatief voor de behandeling gezocht worden.
De patiënt overlegt vooraf met de cardioloog over de volgende onderzoeken of behandelingen:
- MRI
- een ultrakorte golf (UKG)-behandeling
- bestraling
- het vergruizen van een gal- of niersteen
- een ingreep onder algehele narcose
- een grote medische ingreep
Als de batterij van een ICD leeg is, dan moet de hele ICD vervangen worden. De levensduur van de ICD’s en CRT-D’s is 5 tot 10 jaar. De levensduur is afhankelijk van de instellingen van de ICD en hoe vaak de ICD een schok moet geven. CRT-D’s gaan over het algemeen minder lang mee dan standaard ICD’s.
Bij elke controle in het ziekenhuis en via telemonitoring wordt het energieniveau van de batterij gecontroleerd. Als het energieniveau beneden een bepaalde waarde komt, dan wordt de ICD op korte termijn vervangen. Dit gebeurt ruim op tijd, voordat de batterij leeg is. Als na controle blijkt dat de elektroden nog goed werken, dan worden deze weer aangesloten op de nieuwe ICD. Af en toe komt het voor dat de elektroden toch vervangen moeten worden.
Als een ICD-drager een hartstilstand krijgt, dan geeft de ICD automatisch een of meerdere schokken om het hart weer op gang te brengen. Mocht dit toch niet gebeuren, dan geldt de volgende instructie:
- wanneer iemand met een ICD onwel wordt: wacht eerst 2 schokken van de eigen ICD af. Meestal komt iemand dan bij
- geeft de ICD binnen 1 minuut geen schokken? Wacht dan niet langer af, zeker niet wanneer de patiënt bewusteloos raakt.
- Bel 112 of laat iemand anders dit doen en vraag om een ambulance.
- Start onmiddellijk met reanimeren.
Als het goed is geeft de ICD zelf een schok bij een hartstilstand. Mocht er toch een hartstilstand optreden, dan gelden er speciale instructies bij het gebruik van een AED:
- zorg ervoor dat er zo min mogelijk elektrische stroom dicht langs of door de ICD loopt. Plak een AED-elektrode daarom enige centimeters naast of onder de ICD
- zorg ervoor dat de AED minimaal 15 centimeter verwijderd is van de ICD
- Zelf voel je alleen een lichte tinteling als de ICD een schok geeft terwijl je bezig bent met reanimeren.
- Het is belangrijk om het ambulancepersoneel te vertellen dat de patiënt een ICD heeft. In het ziekenhuis moeten de instellingen dan nagekeken worden.
Moderne ICD’s zijn goed beschermd tegen invloeden van buitenaf. Een sterk elektromagnetisch veld kan de ICD toch storen. Als de ICD reageert op een magnetisch veld van een apparaat is dit meestal tijdelijk. Door weg te lopen van het apparaat, werkt de ICD direct weer normaal. Raadpleeg bij twijfel je arts.
Bij contactsporten (bal- of vechtsporten) kan een trap of klap op de plek van de ICD pijnlijk zijn. Meestal gaat de ICD hier niet van kapot. Er kan wel een elektrode beschadigen. Bespreek daarom met de cardioloog welke vormen van sport mogelijk zijn. Sommige activiteiten, zoals zwemmen of bergbeklimmen, zijn beter om te vermijden of om samen met anderen te doen. Bij deze activiteiten is het gevaarlijk om bewusteloos te raken.
Autorijden na implantatie van een inwendige defibrillator is onder bepaalde voorwaarden toegestaan. In ieder geval is de patiënt gedurende een observatieperiode van 2 maanden na de implantatie of na een schok niet rijgeschikt.
Als na die 2 maanden bij de controle blijkt dat de ICD geen schok heeft afgegeven, ontvangt de patiënt van de cardioloog een geschiktheidsverklaring. Daarmee kan hij bij het CBR een rijbewijs aanvragen voor privégebruik (code 100) of beperkt beroepsmatig gebruik (code 101). Geeft de ICD na de observatieperiode opnieuw één of meer schokken, dan is de patiënt weer 2 maanden niet rijgeschikt. Een ICD-drager mag alleen nog gebruik maken van de rijbewijzen van Groep 1 (A, B, B+E). Voor de rijbewijzen van Groep 2, dus ook voor het zogenaamde Groot Rijbewijs, komt de ICD-drager niet in aanmerking.
Op de website van Stichting ICD-dragers Nederland vind je meer informatie over autorijden met een ICD.
Met een ICD mag je gewoon op vakantie. Ook met het vliegtuig. In geval van een schok of problemen met de ICD, kun je ook in het buitenland terecht in een ziekenhuis. De fabrikant van de ICD heeft de meest recente lijst van ziekenhuizen in de directe omgeving van je vakantieadres.
Op de website van de STIN staat nuttige informatie voor als je op vakantie gaat. Bijvoorbeeld een brief in diverse talen waarin staat dat je ICD-drager bent en de contactgegevens van alle ICD-fabrikanten.
Het oppakken van het dagelijks leven als ICD-drager levert meestal geen problemen op. In verband met de wondgenezing wordt meestal geadviseerd tot aan de eerste poliklinische controle niet te werken. De eerste weken is zwaar lichamelijk werk niet toegestaan.
Soms aanpassingen nodig
Apparatuur in werkplaatsen of fabrieken, grote generatoren, krachtcentrales en inductieovens kunnen de werking van de ICD beïnvloeden. In zo’n situatie is het verstandig om de werkomgeving te laten controleren op veiligheid voor de ICD voordat het werk hervat wordt. Wanneer voor het werk gebruik gemaakt wordt van een auto, dan moet rekening gehouden worden met de voorwaarden die hieraan gesteld zijn voor ICD-dragers. Ook werken op grote hoogten (bijvoorbeeld op een ladder) is risicovol vanwege de kans het bewustzijn en het evenwicht te verliezen door hartritmestoornissen en duizeligheid.
In enkele gevallen betekent het dragen van een ICD dat de patiënt ander werk moet gaan doen. De patiënt kan de mogelijkheden met de werkgever of arbo-arts bespreken.
Bij een heel slechte conditie van het hart, kan de ICD de ritmestoornis soms niet meer opheffen. De ritmestoornis blijft bestaan, en de ICD geeft nog een aantal keer een schok. Bij de meeste ICD’s is dit maximaal 8 keer.
Dit is een heel ingrijpende ervaring voor de patiënt en zijn naasten. Daarom is het te overwegen om de ICD uit te schakelen voordat het stervensproces begint. Bijvoorbeeld op het moment dat duidelijk is dat verlenging van het leven niet meer gewenst is. Bespreek dit tijdig met de arts en familie.
Ja, het kan zinvol zijn om als ICD-drager altijd iets bij je te dragen. Hier zijn verschillende mogelijkheden voor. Zie ook https://www.stin.nl speciaal voor ICD-dragers.
Zwangerschap geeft meestal geen probleem, maar wel even met cardioloog beleid/adviezen voor tijdens de bevalling afspreken. Hangt ook af van type ICD.
COVID-19
In principe niet. Uitzonderingen zijn patiënten met een ernstige COVID-19 ziekte die een hartontsteking krijgen. De kans hierop is niet groter bij patiënten met Brugada syndroom.
Dit kun je bij je eigen cardioloog vragen in het ziekenhuis waar je gecontroleerd bent. Als je DNA onderzoek in het AMC hebt laten doen, kun je per mail aan Nynke Hofman vragen of zij dit na wil kijken (n.hofman@amsterdamumc.nl).
Als je een natriumkanaal gen afwijking hebt (SCN5A) dan behoor je tot de hogere risicogroep. Astma maakt dat risico niet groter.
Nee, het extra risico van koorts bij Brugada patienten gaat over snelle ritmestoornissen en daar beschermt een PM niet tegen, een ICD wel.
U kunt met AMC contact opnemen maar bij voorkeur met het meest dichtbij zijnde ziekenhuis. Het is verstandig om een brief die uw controlerend arts over U schrijft (na een bezoek aan de polikliniek) uit te printen en mee te nemen.
Volgens de adviezen zoals gegeven door Arthur Wilde bij de presentatie en de adviezen die op de website van AMC staan.
Nee. Zie schema in figuur 1.
Nee. Als je lichaamstemperatuur lager is dan 38,5 graden en je hebt geen last van hartkloppingen, duizeligheid of een wegraking, dan hoef je niet naar het ziekenhuis.
Dat is in principe niet het geval. Een verhoogd risico kan wel ontstaan als een patiënt door Brugada syndroom (en koorts) ritmestoornissen krijgt. De ritmestoornissen moeten dan behandeld worden.
Algemene regels.
U kunt het volgende email adres gebruiken: n.hofman@amsterdamumc.nl
De lichaamstemperatuur moet binnen enkele (2-3) uren lager zijn geworden. Als de temperatuur boven de 38.5 graad blijft moet contact met het ziekenhuis worden gezocht als je in de hoge risicogroep valt.
Het risico voor Brugada patienten zit hem in de combinatie bij koorts (door Corona). Een zwangerschap maakt hier geen verschil, maakt het dus ook niet erger.
Als U in een hoog risicogroep valt (zie schema) dan zouden wij adviseren om even niet te werken en de overheids regels strikt na te leven.
Hierbij moet U de adviezen van uw behandelend cardioloog volgen.
Als U niet op een COVID afdeling werkt kan je blijven werken. Hierbij gaan we ervan uit dat het risico op besmetting wel iets groter is op een COVID afdeling in een ziekenhuis dan op een ‘schone’ afdeling.
Met beide de genetische afwijking (SCN5A gaan we vanuit) zitten beide in de hogere risicogroep maar het risico voor uw zoon is waarschijnlijk bij koorts wat hoger. Maar in principe gelden voor beide dezelfde maatregelen.
De combinatie van Brugada syndroom en lang QT syndroom samen wordt inderdaad veroorzaakt door een natriumkanaal afwijking.
Het beste is om de brief die over je geschreven is uit te printen en mee te nemen naar je lokale ziekenhuis. Nooit zelf zomaar naar het ziekenhuis gaan, eerst bellen. U hoeft niet eerst contact met ons op te nemen.
Ik zou terughoudend zijn met het werken op COVID gerelateerde afdelingen in de zorg of als er niet voldoende voorzorgsmaatregelen kunnen worden genomen (beschermingsmaatregelen tegen besmetting).
Je valt dan niet in een hoog-risico groep.
In principe is iemand met een ICD dus beschermd maar dat wil nog niet zeggen dat je ‘ de eventuele problemen moet opzoeken’. Ik zou terughoudend zijn met werken op COVID afdelingen, op overige afdelingen kan dat heel goed.
Dat mag maar je moet je wel aan de regels van RIVM kunnen houden, bijvoorbeeld voldoende afstand kunnen houden.
Er is geen informatie (nog) bekend dat paracetamol onvoldoende werkt bij het corona virus. U kunt dus altijd als eerste stap bij koorts paracetamol innemen en bij onvoldoende effect diclofenac of ibuprofen innemen.
Het middel Propofol staat wel op de lijst van middelen waarmee opgepast moet worden. Dat geldt dan vooral als het in hoge concentraties gebruikt moet worden. Er moet wel terughoudendheid mee worden betracht, maar onder strikte ECG controles en ECG monitoring moet het veilig kunnen.
Alleen koorts is het probleem bij Brugada syndroom, als er dus nu geen sprake meer is van koorts dan is er geen probleem meer. Los van het Corona-virus is het wel zinvol om de hartkloppingen in de gaten te houden. Als het heftiger wordt dan het eerder was, dan is het wel zinvol om met de eigen behandelaar te overleggen.
Elke keer 1000mg maximaal (en niet meer dan 4 keer per dag). Als u een leverziekte hebt moet u eerst met uw huisarts overleggen over de maximale dosering paracetamol.
Kinderen met een SCN5A mutatie hebben een extra risico tijdens koorts. In zijn algemeenheid is het wel zo dat het Brugada syndroom (dan bedoelen we de ECG afwijking) zich meestal pas ontwikkeld tussen het 30ste en 40ste levensjaar maar bij koorts kan je dat dus eerder zien. Kinderen hebben wel minder last van het coronavirus.
Zie antwoord vraag 26.
Nee, u valt niet in hoog-risico groep als er geen SCN5A-mutatie werd aangetoond.
We hebben dit geschreven in een wetenschappelijk artikel. En dat is bijgesloten.
Waarschijnlijk ja.
Ik denk dat het verstandig is dat je je medische gegevens bij je hebt als je voor het eerst naar een ziekenhuis gaat i.v.m. koorts. Hierboven hebben we al beschreven wat daarvoor moet gebeuren.
Wij denken niet dat 5g zendmasten enige invloed hebben op het Brugada syndroom.
Het antwoord is nee, al kan het Brugada syndroom vooral bij jongens wel tot uiting komen na de puberteit. Het is bv niet ongewoon dat het voor de puberteit nog niet zichtbaar is en na de puberteit zichtbaar wordt.
Bij een juiste handelswijze zoals in het schema beschreven neem je de juiste voorzorgen en hoeft de combinatie Brugada syndroom en COVID-19 dus geen probleem te zijn.
Dat is nu nog niet mogelijk omdat daarvoor nog geen goede testen beschikbaar zijn (het gaat om testen die antistoffen aantonen). Het is wel de verwachting dat die snel komen en dan is dan mogelijk wel van belang die test te doen. Dat kan in overleg met de huisarts.
Als je Corona hebt doorgemaakt en niet meer hoest of niest (en geen koorts meer hebt) dan ben je niet meer besmettelijk.
Gewoon de regels van het RIVM volgen en bij koorts handelen zoals in het schema is weer gegeven.
SCN5A betekent Sodium Channel type 5A. Dat is het Engels voor natriumkanaal en type 5A komt in hartcellen voor. Er zijn ook andere type natriumkanalen, bv 1A, 2A, 3 A, etc) en dat zijn natriumkanalen in andere organen.
Wij denken dat het verstandig is voor iedereen met een Brugada syndroom om de kans op Corona besmetting zo klein mogelijk te houden. Dat geldt dus ook voor mensen met een laag risico.
Zie antwoord vraag 39.
U kunt dit het beste met uw apotheek overleggen. Bij sommige drogisten is het ook online verkrijgbaar.
Uw dochter kan de adviezen van de overheid en RIVM volgen en als de scholen weer open gaan weer naar school gaan. Over een vaccin kunnen wij nog niets zeggen om een vaccin nog niet beschikbaar is. Dat wordt op z’n vroegst begin volgend jaar verwacht.
Dat is inderdaad reëel, omdat uw zoontje door u een verhoogde risico op besmetting heeft.
Als u met voldoende beschermingsmiddelen kunt werken, dan kan dat inderdaad.
In principe adviseren we iedereen zich te laten vaccineren.
Het is antwoord is in principe nee. De overheid bepaalt, vooral op basis van beschikbaarheid in de tijd, voor welk vaccin iemand in aanmerking komt. Als straks toch zal blijken dat verschillende vaccins hele verschillende bijwerkingen vertonen (met name wat betreft de kans op koorts want dat is van belang voor patiënten met een Brugada syndroom en/of patiënten met een Natriumkanaal (SCN5A) mutatie)
dan willen wij ons wel sterk maken en ons uitspreken voor een bepaalde voorkeur.
Ja, dat is zeker belangrijk. Het is niet zeker of je anders voldoende antistoffen hebt tegen een nieuwe infectie. Als de COVID-infectieminder dan 4 weken geleden is, is het advies om nog te wachten. Het idee is dat je lichaam dan nog bezig is met het maken van antistoffen en dat je een versterkte reactie op het vaccin kan krijgen. Vaccinatie kan dan weer vanaf 4 weken na de eerste symptomen.
Er zijn geen gegevens bekend van de werking en bijwerkingen van het vaccin bij kinderen (mensen jonger dan 18 jaar). Daarbij is het zo dat kinderen, en zeker kleine kinderen, nauwelijks tot niet ziek worden van een eventuele Corona infectie en dus ook geen koorts ontwikkelen, dus is vaccinatie daarom minder nodig. In een later stadium komt er mogelijk wel een programma waarbij ook kinderen gevaccineerd worden omdat ze naar alle waarschijnlijkheid wel een rol spelen in de verspreiding van het corona virus.
Uit studies zijn geen aanwijzingen gekomen dat een coronavaccinatie tijdens de zwangerschap nadelige gevolgen heeft. Maar omdat er nog weinig over bekend is, raden we het op dit moment voor de zekerheid nog af. Het advies is om je na de zwangerschap te laten vaccineren. Heb je gezondheidsproblemen waardoor je een hogere kans hebt om ernstig ziek te worden van corona? Dan zijn de voordelen van vaccineren tijdens de zwangerschap misschien groter dan de (theoretische) nadelen. Overleg met je arts of vaccinatie tijdens de zwangerschap toch beter is.
Nee, de kans op koorts is bij de 2e vaccinatie iets hoger. Dat komt omdat er dan al antistoffen door het lichaam zijn aangemaakt. Bij het Pfizer vaccin is de kans op koorts 1-11% (in totaal).
Nee, vaccineren is voor iedereen belangrijk (met het voorbehoud zoals hierboven gemaakt voor kinderen)
De kans dat een ernstige allergische reactie optreedt is erg klein. Maar het lijkt wel verstandig dat mensen die al eerder te maken hebben gehad met ernstige allergische reacties zich voorbereiden op de vaccinatie om de kans op zo’n reactie te beperken. Een ernstige allergische reactie (en dan gaat het dus niet over een plaatselijke huidreactie) kan er adrenaline gegeven worden (zoals een epi-pen bij bv een ernstige wespen allergie). Dit is niet goed voor patiënten met een LQTS want daar staat adrenaline bovenaan de lijst van middelen die vermeden moeten worden. Een patiënt met een LQTS en een ernstige vorm van allergie moet dus contact opnemen met zijn cardioloog hoe dit te begeleiden. Bij alle andere LQTS patiënten kan de vaccinatie gewoon op de GGD post of door de huisarts plaatsvinden.
Patiënten waarbij een koortsende ziekte potentieel een probleem geeft komen in aanmerking voor een griepprik en daar horen dus patiënten met een Brugada syndroom ook bij.
Dat weten we nog niet, maar het is mogelijk dat de Corona vaccinatie iets gaat worden wat jaarlijks terugkeert.
Idealiter krijg je de tweede vaccinatie tussen 3 en 6 weken omdat hier de meeste ervaring mee is. Wat precies de effecten zijn van het geven van het 2de vaccin na 6 weken is niet bekend.
Dat weten we niet, maar waarschijnlijk niet. Wel heeft het de voorkeur om 2 x hetzelfde merk vaccin te krijgen.
Nee, de meeting werd, om redenen van privacy van de deelnemers, niet opgenomen.
Ja, de ‘dia’s’ zijn te vinden op de website van het Europees Netwerk voor Zeldzame Hartziekten: https://guardheart.ern-net.eu/covid-19/
Patiënten met een spontaan op het ECG zichtbaar Brugada syndroom en/of patiënten met een Natriumkanaal (SCN5A) mutatie passend bij het Brugada syndroom, moeten voorzorgen nemen rondom de vaccinatie in de vorm van paracetamol: te starten één uur voor de vaccinatie tot 2-3 dagen (48-72
uur) na de vaccinatie in een dosering van 3 x daags 1000 mg.
Overige patiënten met het Brugada syndroom adviseren we om de temperatuur te controleren en om bij verhoging vanaf 38 graden Celsius te starten met paracetamol (in dezelfde dosering als hierboven geschreven).
Nee, eigenlijk is koorts het enige mogelijke nadelige probleem van een vaccinatie bij een Brugada syndroom.
Ja. Patiënten met een Brugada syndroom hebben een verhoogde kans op ernstige hartritmestoornissen bij koorts en omdat er tijdens een COVID-infectie een sterk verhoogde kans op koorts is, is het van belang om zo tijdig mogelijk te vaccineren. Het tijdstip waarop dat kan wordt bepaald door de overheid en zoals het er nu uit ziet is dat ergens in de maanden feb-mrt (zie RIVM side voor vaccinatie schema).
Dit is te vinden op de site van het Europees Netwerk voor Zeldzame Hartziekten: https://guardheart.ernnet.eu/covid-19/ Wij denken dat dat op een goed moment op de site van de KNMG komt, en voor patiënten met een hartziekte ook op de site van de Nederlandse Vereniging Voor Cardiologie (NVVC).
Dat zou getest moeten zijn toen de diagnose Brugada syndroom gesteld is. Als dat niet is gebeurd of niet bekend is, dan moet u dat navragen bij uw behandelend cardioloog.
We denken niet dat dat verstandig is, maar als er eenmaal gevaccineerd is, wordt het risico op infectie veel kleiner en dan zou het moeten kunnen.
Nee, vaccinatie heeft geen effect op de QT-tijd
Alle medisch specialisten in Nederland zijn gevraagd de patiëntengroepen te identificeren die een medische indicatie (dus voorrang) moeten krijgen voor vaccinatie. Dat moeten alleen de patiënten zijn waarbij bv een ernstige koortsende ziekte tot grote problemen kan leiden. En bij de erfelijke ‘elektrische’ hartziektes zoals LQTS of Brugada syndroom zijn dat alleen de laatste groep (en de patiënten met een SCN5A mutatie ook als die niet tot een Brugada syndroom leidt, maar alleen tot geleidingsstoornissen).
Als het SCN5A-gen te goed werkt (dat betekent meer stroom doorlaat) dan leidt dat tot een lang-QT syndroom. Als het te slecht werkt (dus minders stroom doorlaat) dan kan dat leiden tot een Brugada syndroom, geleidingsstoornissen of allebei. Alleen in de laatste 2 gevallen (dus bij een te slecht werkend natriumkanaal) is voorbereiding verstandig. Sommige patiënten hebben op basis van een natriumkanaal mutatie zowel een LQTS als een Brugada syndroom. In dat geval geldt wordt ook de voorbereiding (met betrekking tot preventie gebruik van
paracetamol) geadviseerd.
We adviseren patiënten met een LQTS om zich wel te laten vaccineren en we verwachten hierbij geen problemen. Zekerheidshalve adviseren we om bij een gevoel van koorts na de vaccinatie, de lichaamstemperatuur op te meten en om dan bij een temperatuur van 38.0 graden Celsius of hoger paracetamol in te nemen (3 x daags 1000 mg), gedurende maximaal 3 dagen.
