Tag: 2023

Het Brugada-syndroom kan niet worden genezen. Soms heeft iemand geen klachten en zijn er geen duidelijke afwijkingen te zien bij onderzoek van het hart. Dan is behandeling niet altijd nodig. Als je een hoog risico hebt op gevaarlijke ritmestoornissen, dan is behandeling wel nodig. De meest voorkomende behandeling is het plaatsen van een ICD. Er loopt ook een onderzoek naar een speciale ablatietechniek. Voor sommige patiënten kan dat helpen. Het is nog geen reguliere behandeling, daarvoor is meer onderzoek nodig.

Meer over behandeling en een ICD

De verschijnselen ten gevolge van de ritmestoornissen of geleidingsstoornissen kunnen bestaan uit:

• Een onregelmatige hartslag of hartkloppingen
• Duizeligheid
• Flauwvallen (een wegraking waarbij iemand vanzelf weer bijkomt)Hartstilstand (een wegraking waarbij iemand niet vanzelf bijkomt en gereanimeerd moet worden)

  Er zijn echter ook veel personen met (de erfelijke aanleg voor) het Brugada-syndroom die helemaal geen klachten hebben.

  Lees meer

Uw cardioloog zal u adviseren hoe vaak controle onderzoek nodig is. Dit hangt af van de klachten, leeftijd en behandeling.

Voor kinderen van patiënten met het Brugada-syndroom worden cardiologische controles geadviseerd vanaf ongeveer het 10e jaar, of eerder als het eerste ECG al meteen afwijkend is of een kind klachten heeft of wanneer er familieleden zijn bij wie de ziekte op jonge leeftijd is ontstaan. Het is dus raadzaam om op jonge leeftijd (vanaf enkele weken na de geboorte) eenmalig een elektrocardiogram (ECG of hartfilmpje) en een ECG bij koorts te laten maken en om daarna koorts te bestrijden met paracetamol. Ook adviseren we kinderen voorafgaand aan vaccinaties paracetamol te geven. Deze laatste 2 zaken zijn dus vooral van belang bij patiënten/families waar een natriumkanaal mutatie is aangetoond.

Lees meer

Het Brugada-syndroom is erfelijk. Op dit moment zijn niet alle genen (erffactoren) bekend waarin mutaties voorkomen die het Brugada-syndroom veroorzaken. Het belangrijkste bekende gen is het SCN5A-gen. Bij twintig tot dertig procent van de mensen met het Brugada-syndroom wordt een SCN5A-mutatie gevonden. Kinderen van iemand met deze mutatie hebben vijftig procent kans om het Brugada-syndroom of de aanleg ervan te erven.

Bij ongeveer 1 op de 4 (25%) Brugada families kan een mutatie worden gevonden in het SCN5A-gen. Bij de overige 75% families met Brugada-syndroom, is het onderliggende erfelijke probleem ingewikkelder. Het kan dan bijvoorbeeld veroorzaakt worden door een combinatie van mutaties in verschillende andere genen.

Lees meer